Системная красная волчанка после родов. Системная красная волчанка. Что вызывает волчанку

Болезнь Иценко-Кушинга у детей — это нарушение работы гипофиза, при котором начинает вырабатываться избыточное количество гормонов, отвечающих за нормальную работу надпочечников. Это приводит к увеличению размера надпочечников и избыточному производству гормона кортикостероида.

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга — это одно и то же заболевание, которое лишь отличается тем, что при болезни имеется выраженное поражение гипофиза, а при синдроме такой признак отсутствует. Синдром Иценко-Кушинга у детей имеет наследственную природу. Все симптомы и проявления болезни и синдрома идентичны.

Причины болезни

Можно выделить следующие причины болезни Иценко-Кушинга:

повышенная секреция гипофизом адренокортикотропного гормона, что провоцируется доброкачественной опухолью;
поражение коры надпочечников, в которых развивается опухоль (чаще всего доброкачественная);
секреция адренокортикотропного гормона опухолями в других частях тела (чаще всего это яички, яичники, щитовидка и поджелудочная железа);
длительный прием медикаментов, в особенности гормональных;
генетические нарушения.

Симптоматика заболевания

Болезнь Иценко-Кушинга имеет характерные жалобы и признаки.

Первым ее проявлением у ребенка является излишняя полнота.

Внешние изменения

Этот начальный симптом сообщает о нарушении обмена углеводов. Симптомы нарастают постепенно. После увеличения массы тела начинает развиваться общая слабость. Ребенок быстро утомляется и теряет интерес к подвижным играм. Ожирение быстро прогрессирует. Жировая прослойка больше формируется в области живота, груди, вокруг лица.

Шея из-за отложения жира в седьмом позвонке становится заметно короче. Лицо приобретает лунообразную форму, мимика теряет выраженность, на всей поверхности щек появляется яркий румянец, который практически не исчезает.

Верхние и нижние конечности не толстеют, но на фоне общего увеличения веса выглядят дистрофическими. Отметим, что на ягодицах жировые отложения отсутствуют. Мышцы спины и поясницы постепенно атрофируются и не могут нормально поддерживать тело, что приводит к заболеваниям позвоночника.

Кожный покров имеет повышенную сухость, что провоцирует образование полосовидных растяжений, которые чаще всего располагаются в нижней части живота, на поверхности бедер и груди. Полосы имеют ярко-красный оттенок. По всему кожному покрову проявляется мраморный рисунок. Также наблюдается сильная ломкость и изменение структуры ногтей, появление родинок и бородавок, угревой сыпи и т. п. Волосы на голове становятся ломкими и обильно выпадают. У девочек наблюдается избыточное оволосение в области лобка, на бедрах, спине и лице. У мальчиков рост волос на лице начинается в раннем возрасте. Щетина очень густая и жесткая.

Скелет подвергается значительным изменениям. На рентгеновских снимках отчетливо виден остеопороз костей, в особенности трубчатых. Это приводит к частым переломам конечностей и позвонков, которые вызываются изменением структуры костей и лишним весом. Ребенок часто страдает от болевых ощущений в скелете.

Внутренние изменения

Еще одним ярким симптомом болезни Иценко-Кушинга является нарушение функциональной работы сердечно-сосудистой системы. Оно выражается в значительном повышении артериального давления, которое достигает показателя 220 мм рт. ст. При обследовании крупных сосудов наблюдается значительное изменение их стенок. Капилляры становятся расширенными и часто лопают. Сердечная мышца становится слабой, теряя свой тонус. Это приводит к недостаточному кровообращению, что вызывает нехватку кислорода во внутренних органах и кожном покрове. При проведении эхокардиограммы отчетливо видно нарушение структуры тканей сердечной мышцы.

Еще одним отчетливым симптомом болезни является задержка полового развития ребенка, хотя вторичные половые признаки, наоборот, быстро развиваются. Особенно задержка полового развития наблюдается у девочек, которая чаще всего проявляется в довольно позднем начале менструального цикла (в большинстве случаев в 14-15 лет).

Наблюдается отклонение в работе почек, что приводит к повышенному уровню в моче эритроцитов и гиалиновых цилиндров. В анализе крови выявляется высокий уровень гемоглобина, лейкоцитоз и лимфопения.

Болезнь Иценко-Кушинга имеет прогрессирующий характер. Симптомы интенсивно нарастают. Быстрое ожирение организма приводит к нарушению всех его функций. Если лечение отсутствует, то ребенок погибает в течении трех лет после появления первых симптомов.

Методы диагностики

Стоит отметить, что болезнь Иценко-Кушинга быстро диагностируется при наличии соответствующего опыта и профессионализма у лечащего врача. Однако в небольших районных больницах в большинстве случаев ребенка лечат от ожирения. Такая терапия не приносит результатов и значительно усугубляет клиническую картину. Для подтверждения диагноза болезни Иценко-Кушинга необходимо провести следующие диагностические процедуры:

Суточный мониторинг анализа мочи для анализа выработки кортизола.
Проведение малой дексаметозоновой пробы. При отсутствии болезни после введения препарата уровень кортизола должен значительно снизиться. При наличии болезни уровень гормона не изменяется или наоборот повышается.
Проведение большой дексаметозоновой пробы. Она позволяет выявить наличие опухолей надпочечников или других органов, влияющих на выработку гормона.
Магниторезонансная томография позволяет выявить опухоль гипофиза.
Для выявления опухоли надпочечников используется ультразвуковое исследование и магниторезонансная томография.
Рентген позвоночника позволяет оценить структуру скелета и степень его повреждения.
Эхокардиограмма сердца.
Другие дополнительные анализы и диагностические процедуры, которые позволяют оценить состояние организма ребенка.

Методы лечения

Методы лечения болезни Иценко-Кушинга зависят от ее причины. Если болезнь была спровоцирована длительным приемом лекарственных препаратов, то их прием прекращается. Ребенок несколько месяцев наблюдается лечащим врачом с периодическим проведением диагностических мероприятий.

Если болезнь вызвана генетическими изменениями в организме, которые вызывают повышенную секрецию адренокортикотропного гормона, то назначается постоянный прием Дексаметазона. Такой ребенок должен постоянно наблюдаться у врача, который контролирует уровень гормона и дозировку препарата.

Если выявлено, что причиной болезни является опухоль, то назначается ее удаление. Существует несколько способов удаления опухоли гипофиза или надпочечников:

Хирургический. Это самый эффективный и распространенный способ лечения. При помощи скальпеля хирург иссекает опухоль. Чаще всего она является доброкачественной, поэтому не пускает метастазы. Хирургическое вмешательство не назначается в случаях возможной непереносимости оперативного вмешательства и слишком большой опухоли гипофиза, удаление которой может значительно ухудшить состояние и функциональные возможности больного.
Лучевая терапия. Этот метод также очень эффективен. Опухоль разрушается под воздействием специального гамма-излучения.
Химиотерапия. Пациенту вводятся специальные агрессивные лекарства, которые призваны разрушить опухоль.

Одновременно с основным лечением ребенку прописываются специальные витаминно-минеральные комплексы, которые помогут восстановить внутренние органы, кожный покров и структуру костей. Для уменьшения массы тела назначается диета и восстановительная физкультура.

Как избежать появления болезни

Методов профилактики болезни Иценко-Кушинга, которые оградят от появления этого заболевания у детей, сегодня не существует. Только пристальное внимание родителей к своим детям позволит своевременно выявить признаки заболевания и предпринять лечение.

Родители должны сразу насторожиться и обратиться к врачам, если ребенок начинает беспричинно набирать вес.

Лечение этой болезни на ранних стадиях позволяет быстро нормализовать показатель адренокортикотропного гормона. Однако, как уже говорилось, в большинстве случаев требуется хирургическое вмешательство по удалению опухоли, а причины ее образования на сегодня полностью не изучены.

А. Клиническая картина. Заболевание обычно наблюдается у женщин детородного возраста. У негров СКВ встречается в 2 раза чаще, чем у белых. Первые проявления обычно включают артрит, эритему типа бабочки и гломерулонефрит (волчаночный нефрит). СКВ — аутоиммунное заболевание, патогенез которого изучен не полностью. В сыворотке больных находят антинуклеарные антитела. Диагноз ставят на основании клинических проявлений и лабораторных показателей.

Б. СКВ и беременность. Влияет ли беременность на течение СКВ, сказать трудно. На основании отдельных сообщений и обзоров литературы, посвященных СКВ, четких закономерностей установить не удается. Тем не менее было замечено, что, если беременность наступила и протекала вне обострения СКВ, прогноз значительно лучше. Кроме того, заболевание чаще обостряется в первые 6 нед после родов и у беременных с ХПН. Хотя непосредственной связи между тяжестью волчаночного нефрита и беременностью установить не удалось, показано, что при тяжелом поражении почек у беременных чаще развивается преэклампсия.

В. Влияние на плод

1. Гибель плода. Риск гибели плода в I триместре беременности у больных СКВ составляет 13%, самопроизвольного аборта — 26%. Особенно велик риск этих осложнений у беременных, в крови которых обнаружен волчаночный антикоагулянт или антитела к кардиолипиновому антигену, а также при тяжелой ХПН. Если функция почек нарушена незначительно, титры волчаночного антикоагулянта и антител к кардиолипиновому антигену низкие, а ремиссия до наступления беременности продолжалась не менее шести месяцев, прогноз благоприятный. Лечение не разработано.

2. Внутриутробная задержка развития возникает вследствие поражения сосудов матки. Hanly с соавт. предположили, что внутриутробная задержка развития возникает из-за уменьшения размеров плаценты. При волчаночном нефрите, подтвержденном при биопсии почки, внутриутробная задержка развития встречается в 2 раза чаще.

3. Волчаночный синдром наблюдается у 4—8% детей, чьи матери больны СКВ. Очевидно, он обусловлен проникновением через плаценту материнских аутоантител, особенно антител к Ro-антигену. Волчаночный синдром обычно проходит самостоятельно в возрасте 6 мес. Изредка наблюдается врожденная АВ-блокада.

4. Врожденная АВ-блокада. Заболевание обычно наблюдается у новорожденных, чьи матери больны СКВ или другими коллагенозами. Распространенность не установлена. У плода развивается миокардит и эндомиокардиальный фиброз, нарушение проводимости между АВ-узлом и пучком Гиса, что приводит к полной АВ-блокаде и тахиаритмиям. У матери и у плода находят антитела к Ro-антигену, однако четкая связь между их обнаружением и наличием АВ-блокады отсутствует. Всех беременных с СКВ обследуют на антитела к Ro- и La-антигенам. При их выявлении проводят УЗИ плода. При подозрении на нарушение проводимости у плода необходима консультация детского кардиолога для выбора дальнейшей тактики ведения беременности и лечения АВ-блокады во внутриутробном периоде.

5. «Дискоидные» высыпания — папулы и бляшки, как при дискоидной красной волчанке — наблюдаются у 50% новорожденных, чьи матери больны СКВ, вследствие проникновения через плаценту антител к Ro-антигену. Сыпь исчезает самостоятельно через 3—6 мес. Лечение обычно не требуется.

6. Тромбоцитопения наблюдается у 50% новорожденных, чьи матери больны СКВ. Обычно она умеренная и преходящая.

Г. Тактика ведения

1. Всем больным СКВ до беременности показано тщательное обследование. Если обнаруживают волчаночный нефрит, пневмонит или поражение ЦНС, женщине рекомендуют воздержаться от беременности до наступления ремиссии. Если беременность наступает на фоне обострения СКВ, высок риск самопроизвольного аборта, мертворождения, внутриутробной задержки развития и преждевременных родов. Кроме этого повышается риск тяжелых осложнений СКВ у матери.

2. Лабораторные исследования. Проводят общий анализ крови, в сыворотке определяют титр антител к кардиолипиновому антигену и биохимические показатели функции печени. Если титр антител значительно повышен, назначают повторные исследования. При волчаночном нефрите регулярно исследуют функцию почек. Некоторые авторы рекомендуют также определять уровень комплемента. Лабораторные исследования пока не дают возможности дифференцировать обострение волчаночного нефрита от преэклампсии.

3. Лечение

а. При обострении СКВ назначают кортикостероиды. Эти препараты не обладают тератогенным действием и лишь изредка вызывают преходящую надпочечниковую недостаточность у новорожденного. Кортикостероиды назначают в тех же дозах, что и небеременным. В родах и в течение 3 мес после родов дозу кортикостероидов слегка повышают.

б. При наличии в анамнезе указаний на нарушения гемостаза, а также при обнаружении в сыворотке антител к кардиолипиновому антигену назначают антикоагулянты. Применяют аспирин или гепарин в малых дозах. Сообщалось о том, что аспирин может вызывать преждевременную отслойку плаценты, в связи с чем этот препарат назначают строго по показаниям.

в. Иммунодепрессанты. При неэффективности кортикостероидов в отдельных случаях применяют азатиоприн (в I триместре беременности противопоказан). Циклофосфамид назначают только по жизненным показаниям. Хлорохин беременным назначают в очень редких случаях.

г. При ХПН (АМК выше 30 мг% и СКФ ниже 15—20 мл/мин) показан гемодиализ или перитонеальный диализ. Последние исследования показали, что во время беременности, особенно если планируется длительное лечение, лучше проводить перитонеальный диализ.

4. Оценку состояния плода начинают с 28-й недели беременности. Особенно тщательно следует наблюдать беременных с ХПН и антителами к кардиолипиновому антигену. Дважды в неделю проводят нестрессовый тест и оценивают объем околоплодных вод. Стрессовый тест с введением окситоцина проводят в конце беременности. Он абсолютно показан при внутриутробной задержке развития. Развитие плода оценивают с помощью повторных УЗИ.

5. Родоразрешение проводят на сроке 40 нед (если нет показаний к досрочному родоразрешению). В родах проводят непрерывную регистрацию ЧСС плода. Кесарево сечение производят только по акушерским показаниям. При пневмоните перед родами исследуют функцию внешнего дыхания. Женщинам, которые длительно принимали кортикостероиды, во время родов их вводят в/в. Продолжительность лечения и дозы кортикостероидов в послеродовом периоде определяют индивидуально.

Последствия "красной волчанки"

Беременность при диагнозе "системная красная волчанка" относится к группе высокого риска. Всю беременность такая пациентка должна наблюдаться у акушера и ревматолога, так как существует большая , особенно, если присутствуют фосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт). Их наличие может приводить к тромбозам. Чтобы избежать его и разжижить кровь, беременным часто выписывают аспирин (иногда и гепарин). В особых случаях назначают иммуноглобулин.

В период беременности могут возникнуть тяжелые осложнения, угрожающие жизни матери и ребенка. Это , гестоз - отеки, высокое давление, повреждение головного мозга.

Кроме того, волчанка может поражать любой орган, в том числе плаценту. Повреждения сосудов плаценты ведет к прогрессирующему снижению кровотока, из-за чего следует задержка роста плода. Продолжительное действие СКВ на плаценту может привести к потере плода.

Волчанка новорожденных

Волчаночные антитела могут передаться от матери к ребенку, вследствие чего развивается так называемая “волчанка новорожденных” - в крови младенца низкий уровень эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов, сыпь на коже. Иногда у новорожденных возникает блокада сердца, когда нарушается проведение электрических импульсов в сердце. В таких случаях необходима консультация кардиолога.

Чаще волчанка новорожденных возникает, если в организме матери присутствуют антитела анти- La (SS - B) и анти- Ro (SS - A). При этом условии риск развития волчанки у ребенка достигает 5%, а вероятность блокады сердца 2%. Но, как правило, примерно через шесть месяцев, когда материнские антитела в организме младенца разрушаются, волчанка проходит.

Лечение красной волчанки

К сожалению, на сегодняшний день не существует лекарства, которое навсегда могло бы вылечить СКВ. Можно только облегчить симптомы и проявления заболевания, избежать обострений. Известны случаи полной самостоятельной ремиссии красной волчанки, но это настолько редкое явление, что не стоит пренебрегать лечением с риском для здоровья.

В качестве лечения в основном назначают гормональные препараты, нестероидные противовоспалительные средства, иммунодепрессанты (цитостатики). Лечение необходимо проходить всю жизнь.

В период беременности некоторые препараты могут оказывать неблагоприятное влияние на плод. Так, цитостатики влияют на развитие плода, поэтому применяются при наявности реальной жизненной угрозы.

Родоразрешение естественным путем возможно только при незначительных проявлениях СКВ, без тяжелых обострений и при нормальном состоянии плода. Исход беременности считается оптимальным при минимальной активности заболевания напротяжении шести месяцев до зачатия, стабильном состоянии почек, отсутствии гестоза и фосфолипидных антител.

Внимание!
Использование материалов сайта "www.сайт " возможно только с письменного разрешения Администрации сайта. В противном случае любая перепечатка материалов сайта (даже с установленной ссылкой на оригинал) является нарушением Федерального закона РФ "Об авторском праве и смежных правах" и влечет за собой судебное разбирательство в соответствии с Гражданским и Уголовным кодексами Российской Федерации.

Системная красная волчанка и беременность — проблема достаточно актуальная, поскольку болезнь распространена среди женщин, находящихся в детородном возрасте. Не так давно в научной среде доминировало мнение, что пациентки, страдающие волчанкой, не могут родить здоровых детей, и в случае зачатия ребёнка необходимо делать искусственное прерывание беременности. На сегодняшний день ситуация кардинально изменилась.

Особенности течения болезни

В соответствии с медицинской терминологией системную красную волчанку относят к хроническим патологиям соединительной ткани и кровеносных сосудов аутоиммунного характера. При этой болезни защитные силы организма начинают воспринимать свои клетки как чужеродные и атаковать их. Запускается системный патологический процесс, отражающийся на различных органах и системах:

Мочевыделительной.
Опорно-двигательной.
Коже.
Дыхательной.
Сердечно-сосудистой.
Кровеносной.

Эти системы особенно страдают во время беременности. На современном этапе полного излечения добиться маловероятно. Превалирующая часть беременных женщин ощущает слабовыраженные симптомы, которые периодически обостряются и проявляются такими патологическими состояниями, как:

Слабость, усталость, быстрая утомляемость.
Болезненность в области суставов.
Отёки.
Выпадение волос.
Резкое похудение.
Высокая чувствительность к ультрафиолету.

Как правило, по завершении активной фазы наступает стадия ремиссии. Как показывает статистика, основная группа пациентов, болеющих системной красной волчанкой — это молодые девушки. Высказывают предположения, что всему виной являются особенности гормонального фона женщины, высокая склонность к образованию глобулинов и биологические процессы, происходящие во время менструального цикла.

Только квалифицированный врач-специалист, проведя комплексное обследование женщины, способен дать аргументированный ответ на вопрос, можно ли рожать при красной волчанке.

Актуальность проблемы

Существенное улучшение диагностики заболевания и появление современных методов терапии позволило пересмотреть устоявшееся мнение относительно беременности у женщин с диагнозом системная красная волчанка. Перед тем как планировать зачатие, врач должен обсудить с женщиной следующие моменты:

Как заболевание влияет на беременность и наоборот?
Как СКВ отражается на плоде и дальнейшем здоровье малыша?
Безопасное использование необходимых лекарств во время вынашивания ребёнка.
Как будут вестись роды?
Возможно ли кормление грудью при системной красной волчанке?
Применение оптимальных противозачаточных средств.

Хотелось бы заметить, что системная красная волчанка обычно не оказывает негативного влияния на процесс зачатия и вынашивания ребёнка. В некоторой степени фертильность может снижаться только у девушек, имеющих активную форму болезни или проходящих продолжительную цитотоксическую терапию с применением высоких дозировок лекарственных препаратов.

Риски во время беременности

Несомненно, период вынашивания ребёнка — это существенная нагрузка для женщины, страдающей системной красной волчанкой. Вместе с тем наибольшему риску подвергаются те будущие матери, кто зачал ребёнка во время обострения заболевания. Перечислим основные риски, с которыми может столкнуться женщина:

Преэклампсия. У около 13% обнаруживается повышение кровяного давления и появление белка в моче. В группу риска входят беременные с диагнозом волчаночный нефрит (поражение почек).
Самопроизвольный аборт. Наблюдается в 25% случаев. Например, если не учитывать отягощающие диагнозы, все беременные сталкиваются с этой проблемой в 10—20% случаях.
Преждевременное родоразрешение. Шансы родить недоношенного ребёнка возрастают до 25%. Привести к преждевременным родам может как болезнь, так и проводимое лечение.
Задержка развития плода. У 15% беременных отмечается внутриутробное нарушение роста плода. Увеличивают риск преэклампсия и глюкокортикостероидная или иммуносупрессивная терапия.
Тромбообразование в плаценте. У некоторой части будущих матерей с красной волчанкой могут появляться кровяные сгустки (тромбы) в плаценте. Это негативно сказывается на внутриутробном развитии плода.

Тем не менее все вышеперечисленные риски можно свести к минимуму, если планировать беременность в период стойкой ремиссии основного заболевания и придерживаться адекватной лекарственной терапии. В таких случаях можно рассчитывать на родоразрешение в срок и появление здорового малыша. Когда же зачатие не планируется и происходит на активной стадии болезни, тогда достаточно высок риск потери ребёнка или летального исхода самой женщины.

Благодаря прогрессу в медицине, сегодня системная красная волчанка при беременности не является приговором для женщины.

Специфические антитела

Клинически установлено, что примерно у трети женщин с красной волчанкой обнаруживаются специфические антитела (Ro/SSA- и La/SSB), которые нередко отрицательно сказываются на исходе беременности. Некоторые из них проникают в плод через плаценту и способны привести к возникновению неонатальной волчанки. Эта болезнь поражает кожные покровы и сердце, иногда наблюдаются системные проявления. Например, серьёзное поражение сердца может спровоцировать гибель плода. Однако не всё так безнадёжно. Если своевременно диагностировать это патологическое состояние и провести коррекцию лечения, можно обеспечить благоприятное течение беременности.

Также немалую опасность представляют антифосфолипидные антитела (АКЛ), существенно отягощающие течение беременности (тяжёлые токсикозы, преждевременное прерывание и т. д.). Такие пациентки требуют особого наблюдения. Поэтому следует помнить, что планирование зачатия при системной красной волчанке поможет избежать или снизить до минимума неблагоприятный исход беременности.

Повышение уровня волчаночного антикоагулянта (специфических антител) в анализе крови в период вынашивания ребёнка считается весьма тревожным признаком.

Планирование беременности

Огромное значение для женщины с СКВ имеет правильное планирование беременности. Наиболее оптимальным считается период стойкой ремиссии или незначительной активности основного заболевания, который длится не менее 6 месяцев. Комплексное обследование во время беременности включает следующие мероприятия:

Консультация ревматолога как минимум три раза. Беременная сдаёт необходимые анализы и получает рекомендации относительно лечения.
Прохождение дополнительных исследований, позволяющих контролировать рост и развитие плода (ультразвуковое исследование, доплерометрия, фетальный мониторинг и т. д.).
Степень активности СКВ оценивают по уровню волчаночного антикоагулянта при проведении специфического анализа крови.
Контроль состояния плода.

Если женщина, имеющая диагноз системная красная волчанка, соблюдает все рекомендации по планированию беременности, то велика вероятность родить здорового полноценного малыша. У большинства беременных роды могут проходить естественным путём. Тем не менее при наличии объективных показаний довольно-таки нередко прибегают к кесареву сечению.

Лечение

Для лечения системной красной волчанки при беременности используют специальные терапевтические схемы, задействуя только разрешённые лекарственные препараты. Основные принципы, которые следует соблюдать при назначении лечения беременной, болеющей СКВ:

Применяемые лекарственные препараты должны подавлять активность болезни и обеспечить успешное вынашивание ребёнка.
Отдают предпочтение препаратам с минимальным воздействием на развитие и формирование плода.
Во время беременности применение глюкокортикостероидов не прекращается.
Основным препаратом считается преднизолон. Его дозировку определяет лечащий врач, учитывая клинико-лабораторные показатели пациентки.
Некорректная отмена или изменение дозировки может способствовать обострению заболевания или возникновению различного рода осложнений (например, повышение артериального давления, активация хронической патологии, диабет и т. д.).

Кроме того, предупредить развитие обострений волчанки при беременности и после рождения ребёнка помогут аминохинолиновые препараты (гидроксихлорохин). Многие специалисты рекомендуют принимать его на протяжении всего периода вынашивания малыша. Также до зачатия необходимо прекратить приём следующих лекарственных препаратов, если они были назначены:

Циклофосфана.
Метотрексата.
Майсепта.
Супреста.

Категорически запрещены к использованию препараты, фармакологическое действие которых на течение беременности и развитие плода малоизученно (Мабтера, Реддитукс и др.). Ещё один очень важный момент при системной красной волчанке у беременных — это возможность сохранить кормление грудным молоком. Решение принимается в индивидуальном порядке. Однако стоит отметить, что если отсутствуют признаки активной формы болезни и принимаются низкие дозы глюкокортикостероидов, то кормление грудью возможно.

Перед тем как забеременеть, настоятельно рекомендуется пройти комплексное обследование всего организма.

Профилактика

Будучи беременной, женщина, страдающая системной красной волчанкой, должна делать всё, что поможет предотвратить обострение болезни и родить здорового малыша. Перечислим несколько полезных рекомендаций:

Отдыхаем максимально. Всем беременным необходим качественный и полноценный сон, а женщинам, болеющим красной волчанкой — ещё больше.
Длительное нахождение на солнце вредно, в особенности весной и летом. Ультрафиолетовые лучи могут спровоцировать приступ обострения СКВ. Пригодится специальная солнцезащитная одежда, и не пренебрегайте специальными кремами от загара.
Следует безукоризненно выполнять все рекомендации лечащего доктора, независимо от своего самочувствия. Следите за ухудшением состояния и обострением проявлений заболевания.
Придерживаемся рационального и сбалансированного питания. Ваша диета должна быть богата фруктами, овощами цельными зёрнами и другими полезными продуктами. При необходимости обратитесь к диетологу, который составит оптимальную диету.
Если повышено кровяное давление, меньше употребляйте соли.
Не занимайтесь самолечением и не корректируйте свою лекарственную терапию, не поставив в известность лечащего врача.

Ребёнок, рождённый женщиной, болеющей СКВ, может быть абсолютно здоровым, если беременность проходила нормально и без осложнений.

Системная красная волчанка (СКВ) - хроническое, прогрессирующее полисиндромное заболевание, характеризующееся генетически обусловленным несовершенством иммунорегуляторных процессов, приводящим к неконтролируемой продукции антител к собственным клеткам и их компонентам, с развитием аутоиммунного и иммунокомплексного хронического воспаления.

Код МКБ 10 - М.32.

Этиология и патогенез СКВ недостаточно изучены. Предполагается сочетанное воздействие факторов внешней среды (фотосенсибилизации, стресса, нарушений питания, курения), генетических и гормональных. Возможно, что пусковым механизмом СКВ является активация вирусов (в первую очередь ретровирусов и близких к ним).

Среди конкретных механизмов развития болезни доказано влияние иммунных нарушений в Т-клеточном репертуаре и в продукции цитокинов, которые принимают участие в активации и дифференциации В-лимфоцитов в антителопродуцирующие клетки. Последнее ведет к гиперпродукции различных антител (в том числе и аутоантител), образованию циркулирующих иммунных комплексов, которые, откладываясь на базальных мембранах клеток различных органов, вызывают повреждение тканей с воспалительной реакцией и высвобождением новых антигенов, к которым формируются антитела, образуются иммунные комплексы, создавая порочный круг.

Клиническая картина СКВ характеризуется полиморфизмом симптомов и прогрессированием, при отсутствии лечения возможен летальный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа или присоединением вторичной инфекции.

В клинической практике при постановке диагноза СКВ используются диагностические критерии Американской ревматологической ассоциации, включающие 11 признаков:

1) эритема на лице ("бабочка");
2) дискоидная волчанка;
3) фотосенсибилизация;
4) язвы полости рта;
5) артрит;
6) серозит;
7) поражение почек (протеинурия 0,5 и более грамм в сутки, наличие цилиндров в моче);
8) неврологические нарушения (судороги или психоз);
9) изменения крови:

10) иммунологические нарушения (LE-клетки, антитела к ДНК, антитела к Sm-антигену, ложноположительная реакция Вассермана);
11) антинуклеарные антитела.

При наличии любых 4 критериев диагноз СКВ считается достоверным.

СКВ поражает преимущественно женщин детородного возраста (20-30 лет). Многие годы беременность при СКВ считалась противопоказанием из-за существовавшего мнения, что она может быть причиной обострения и летального исхода заболевания, а также высокой частоты неонатальных осложнений. Однако совершенствование диагностики болезни, разработка современных методов ее лечения и, как следствие этого, - улучшение прогноза заболевания позволили изменить представления о беременности при СКВ.

Влияние беременности на СКВ
У многих больных СКВ беременность завершается успешно и не приводит к обострению заболевания вообще или обострение не сопровождается существенным ухудшением состояния больной и легко подавляется.

Среди факторов, определяющих вероятность обострения СКВ в период гестации, первое место занимает активность заболевания на момент зачатия.

Установлено, что наступление беременности при низкой активности СКВ в большинстве случаев не ухудшает заболевание. На прогноз заболевания не влияют длительность болезни и дозы кортикостероидных препаратов, предшествующие наступлению гестации. Зачатие в период высокой активности волчаночного процесса с тяжелыми органными поражениями почек, центральной нервной системы, легких и сердца, тем более симптомы функциональной недостаточности любого из этих органов резко увеличивают вероятность неблагоприятного исхода и СКВ, и беременности.

Для определения степени активности СКВ применяется классификация В.А.Насоновой (1972), учитывающая ряд клинико-лабораторных показателей заболевания (см. таблицу). Отсутствие активности СКВ или I (минимальная) степень активности позволяют разрешить беременить больной СКВ.

"Критическими" с точки зрения обострения заболевания, когда велика вероятность активации СКВ являются I триместр и первая половина беременности. Заслуживают внимания и первые 2-3 месяца после родоразрешения.

Клиническо-лабораторная характеристика активности патологичекого процесса при СКВ.

Показатель	Степень активности
Показатель	III	II	I
Температура тела	38° С и выше	Менее 38° С	Нормальная
Похудание	Выраженное	Умеренное	Незначительное
Нарушение трофики	Выраженное	Умеренное	-
Поражение кожи	“Бабочка”, эритема волчаночного типа, капилляриты	Экссудативная эритема	Дискоидные очаги
Полиартрит	Острый, подострый	Подострый	Деформирующий, артралгии
Перикардит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Миокардит	Полиочаговый, диффузный	Очаговый	Кардиосклероз, дистрофия миокарда
Эндокардит	Поражение нескольких клапанов	Поражение одного (обычно митрального) клапана	-
Плеврит	Выпотной	Сухой	Адгезивный
Пневмонит	Острый (васкулит)	Хронический (межуточный)	Пневмофиброз
Нефрит	Нефротический синдром	Нефритический или мочевой синдром	Хронический гломерулонефрит
Нервная система	Острый энцефало-радикулоневрит	Энцефалоневрит	Полиневрит
Гемоглобин, г/л	Менее 100	100-110	120 и более
СОЭ, мм/час	45 и более	30-40	16-20
Фибриноген, г/л	6 и более	5	4
Альбумины, %	30-35	40-45	48-60
Глобулины: α 2 - γ-	13-17 30-40	11-12 24-25	10-11 20-23
LE-клетки на 1000 лейкоцитов	5 и более	1-2	Единичные, отсутствуют
АНФ: титры тип свечения	1:128 и выше Краевой	1:64 Гомогенный, краевой	1:32 Г омогенный
Антитела к нДНК, титры	Высокие	Средние	Низкие

Влияние СКВ на течение беременности
Фертильность (способность к зачатию) у больных СКВ обычно не страдает, но тяжелые обострения заболевания и использование высоких доз кортикостероидов, умеренная почечная недостаточность вызывают субфертильность (олиго- и аменорею). К потере фертильности у больных СКВ может привести использование цитостатика циклофосфамида. Данных о влиянии других лекарственных препаратов, обычно используемых при лечении СКВ, на фертильность не имеется.

СКВ может неблагоприятно сказываться на беременности и ее исходе, что проявляется повышенной частотой самопроизвольных абортов, преждевременных родов, мертворождений и гипотрофий новорожденных, а также высоким процентом аномалий родовой деятельности и послеродовых осложнений. Поздний токсикоз у беременных с СКВ встречается в 2,8 раз чаще, чем у здоровых беременных, у 18,6% больных в последовом и раннем послеродовом периодах возникают кровотечения. Клиника гестоза может напоминать таковую при волчаночном гломерулонефрите. Только учет клинико-лабораторной картины заболевания, времени ее проявления могут быть решающими при проведении дифференциального диагноза. Различная тактика ведения больных с активным волчаночным нефритом (назначение иммуносупрессивной терапии) и гестозом (симптоматическая терапия) обусловливает практическую значимость правильной и своевременной диагностики этих состояний.

Большое значение в улучшении течения и исходов беременности и родов при СКВ имеет предшествующая гестации длительная (не менее 6-12 месяцев) ремиссия заболевания.

СКВ и антифосфолипидный синдром.
В последнее десятилетие проблема неблагоприятных акушерских исходов при СКВ приобрела новое направление, связанное с обнаружением у 30-40% больных СКВ особой группы антител - антифосфолипидных (АФА), к которым относятся: волчаночный антикоагулянт, антикардиолипиновые антитела и антитела, обусловливающие появление ложноположительной реакции Вассермана. Присутствие АФА у больных СКВ может приводить к формированию антифосфолипидного синдрома, одним из проявлений которого является привычное невынашивание беременности.

Антифосфолипидный синдром (АФС) впервые был описан при СКВ, а затем при некоторых других (преимущественно аутоиммунных) заболеваниях и состояниях. Основными диагностическими критериями АФС считают:

Венозные и артериальные тромбозы,
-привычное невынашивание беременности,
-тромбоцитопению.

При этом под "привычным невынашиванием беременности" подразумевается не менее двух случаев плодных потерь, не связанных с гинекологической или сугубо акушерской патологией.

Наличие одного из этих клинических признаков и повторных положительных анализов на волчаночный антикоагулянт и/или IgG-, IgM-антикардиолипиновые антитела позволяет диагностировать АФС.

Одновременное присутствие волчаночного антикоагулянта и антикардиолипиновых антител имеется у 60-80% больных. АФА могут исчезать или их титры уменьшаются в период между беременностями, а затем вновь появляться в очередную беременность.

Присутствие АФА у больных СКВ обусловливает до 90% случаев плодных потерь, при этом риск последних нарастает при наличии в анамнезе самопроизвольных выкидышей. Если гестация у беременных с АФС и не заканчивается смертью плода, которая чаще наступает в первой половине беременности, то у таких больных нередко наблюдаются поздний гестоз (в том числе пре- и эклампсия) и преждевременные роды. Описан и "послеродовый АФА-зависимый синдром", который проявляется тромбозами крупных и средних сосудов с соответствующей симптоматикой.

Таким образом, обнаружение АФА у беременных с СКВ в большинстве случаев осложняет течение беременности и послеродового периода и является одной из главных причин плодных потерь. Поэтому своевременная диагностика АФС, адекватная терапевтическая и акушерская тактика необходимы для улучшения исходов беременности у больных СКВ с сопутствующим АФС.

Влияние СКВ на плод (неонатальная волчанка)
Неонатальная волчанка (НВ) - следствие пассивно приобретенного аутоиммунного заболевания, серологическими маркерами которого являются антитела к растворимым антигенам тканевых рибонуклеопротеинов - Ro/Lа-антитела. С НВ связано около 1% всех случаев плодных потерь при "СКВ-беременности".

Пассвная трансплацентарная передача Ro/Lа-антител во время беременности плоду ведет к развитию у него поражения кожи и/или сердца -двум основным признакам НВ. Редко НВ сопровождается другими проявлениями (гепатомегалией, печеночной дисфункцией, спленомегалией, лимфоаденопатией, пневмонитом, тромбоцитопенией, анемией), которые обычно носят преходящий характер.

Кожные высыпания - наиболее частый синдром НВ, появляются обычно в течение первых 2-х месяцев жизни, типично - на лице и верхних конечностях, нередко после инсоляции или ультрафиолетового облучения по поводу неонатальной желтухи. Часто по форме сыпь представлена ограниченными округлыми пятнами и бляшками, нередко имеет сходство с подострой кожной красной волчанкой. Поражение обычно регрессирует в течение 6 месяцев, оставляя в отдельных случаях гипопигментацию.

Поражение сердца при НВ может проявляться фиброзирующим миокардитом с различными вариантами нарушения сердечной проводимости и перикардиальным выпотом. Наиболее тяжелый вариант НВ - врожденная полная поперечная блокада сердца (ВППБ). ВППБ встречается редко, 1:20000 родов, в 25% случаев сочетается с пороком развития сердца, диагностируется обычно в последние недели беременности, хотя первые признаки поражения сердца могут быть выявлены с 18-22 недели гестации. Приблизительно в 15% случаев ВППБ приводит к гибели плода, в 20% -возникает потребность в имплантации искусственного водителя ритма.

Терапии НВ в большинстве случаев не требует, симптоматика стихает по мере естественного выведения материнских антител (кроме, ВППБ). Профилактическое назначение медикаментозных средств также не рекомендуется. Необходимость в дополнительной терапии возникает при наличии у матери ранее рожденных детей с НВ и предполагает применение высоких доз дексаметазона (как неинактивирующегося в плаценте) и плазмафереза в течение беременности.

Акушерская и терапевтическая тактика

1. Наступление и вынашивание беременности у больной СКВ могут быть разрешены при клинической ремиссии или минимальной клиникоиммунологической активности заболевания (I степени, по классификации В.А.Насоновой), продолжающейся не менее 6-12 месяцев до зачатия, и отсутствии симптомов функциональной недостаточности любого органа или системы.
2. Противопоказаниями для беременности при СКВ являются наличие высокой активности заболевания, симптомы волчаночного нефрита (протеинурия более 3 г/сут.), нефротический синдром, почечная недостаточность (сывороточный креатинин более 130 мкмоль/л), артериальная гипертензия, недостаточный сердечно-легочный резерв, также как функциональная недостаточность любого органа и поражение центральной нервной системы.
3. Использование медицинского аборта при СКВ как метода предупреждения обострения болезни в период гестации неоправдано. Более того, он может явиться провоцирующим фактором активации СКВ. Однако терапевтический аборт показан в случаях тяжелой почечной, сердечной или легочной недостаточности у больных СКВ.
4. Наличие АФС или отдельных его синдромов у больной СКВ требует проведения повторных исследований на АФА (как на волчаночный антикоагулянт, так и на антикардиолипиновые антитела) на этапе планирования беременности и мониторинг их при наступлении последней с целью своевременной коррекции титров АФА во избежание осложнений течения заболевания и гестационного процесса.
5. У анти-Rо/Lа-позитивных беременных с СКВ показано повторное проведение ультразвукового исследования плода и допплерометрии пупочных сосудов после 18 недели гестации для ранней диагностики нарушений сердечной деятельности плода и определения показаний для срочного родоразрешения.
6. Доза кортикостероидного препарата при условии стабильности состояния больной должна оставаться неизменной в течение всей беременности и не менее 2-х месяцев после родоразрешения. При обострении СКВ - терапия кортикостероидами усиливается до адекватной степени активности болезни. Вопрос о прерывании беременности решается индивидуально.
7. Госпитализация в родильный дом должна быть не позднее 36-37 недели гестации. В более ранние сроки при обострении течения болезни женщину целесообразно госпитализировать в ревматологический или терапевтический стационар.
8. При наличии клинических признаков активности заболевания родоразрешение производится преждевременно, что следует учитывать при определении срока госпитализации в родильный дом. В период родов показано дополнительное парентеральное введение гидрокортизона (30-100 мг/сут.) с последующим постепенным снижением этой дозы в течение 3-5 дней после родов или аборта.
9. Показаниями для оперативного родоразрешения (кесарева сечения) беременных с СКВ, кроме акушерской патологии, являются:

высокая активность заболевания,

наличие повторных выкидышей у больных с сопутствующим АФС с симптомами поражения центральной нервной системы,

артериальная гипертензия.

10. Контрацепция. Механические барьерные методы (диафрагма, презерватив) безопасны и должны быть наиболее благоприятными средствами предупреждения беременности у больных СКВ. Внутриматочные противозачаточные средства могут применяться у больных СКВ, но в ряде случаев ассоциируются со склонностью к кровотечениям, воспалительным и инфекционным заболеваниям тазовых органов. Использование комбинированных оральных контрацептивов, содержащих синтетические эстрогены, у больных СКВ может привести к активации СКВ, а при сопутствующем АФС - повышает риск венозных и артериальных тромбозов, поэтому их рекомендуется избегать. Прогестагены, применяемые для контрацепции, не повышают риска обострения СКВ, но могут вызывать сосудистые тромботические осложнения и нарушения менструального цикла.
11. В большинстве случаев естественное вскармливание не рекомендуют из-за передачи лекарственных препаратов с молоком.
12. Диспансерное наблюдение предусматривает выделение в группу повышенного риска женщин, страдающих СКВ, особенно в сочетании с АФС; осмотр беременной с СКВ ревматологом или терапевтом в каждом триместре беременности и после родоразрешения. Последующее курирование предполагает обследование у ревматолога не позднее, чем через 2 месяца после родов, даже при отсутствии ухудшения в самочувствии больной.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Насонов E.Л, Шекшина С.В., Клюквина Н.Г., Насонова В.А. Новые направления фармакотерапии системной красной волчанки (опыт применения микофенолатамо- фетила). Клиническая медицина. 2002; 4: 26-30.
2. Насонов E.Л, Иванова М.М., Аленбергова З.С. и др. Современные подходы к оценке активности системной красной волчанки. Клин, ревматология. 1995; 1: 41-48.
3. Шехтман М.М. Руководство по экстрагенитальной патологии у беременных. «Триада-Х», Москва, 2002.
4. Allisson А.С., Eugui Е.М. Mycophenolate mofetil and its mechanisms of action. Immunopharmacology 2000; 47: 85-118.
5. Bardsley-Elliot A., Noble S., Foster R.H. Mycophenolate mofetl. BioDrugs 1999; 12:363-410.
6. Cross J., Jayne D. Mycophenolate mofetu т lupus nephritis. Lupus 2000; 9: 647-50.
7. Intravenous immune globulin: drug information. UpToDate 2001; 9: 1.
8. Jayne D. Non-transplant uses of mycophenolate mofetil. Curr. Opm. Nephrol. Hypertens., 1999; 8: 563-67.
9. Pyne D., Ehrenstein М., Morris V. The therapeutic uses of intravenous immunoglobulin in autoimmune rheumatic diseases. Rheumatology 2002; 43: 367-74.
10. Schur P.H. General symptomatology and diagnosis of systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002;10.2.
11. Schur P.H. Overview of the therapy and prognosis of systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002;10.2.
12. Schur P.H. Epidemiology and pathogenesis of systemic lupus erythematorus. UpToday. 2002;10.2.